Belangrijkste feiten over HS

Hidradenitis suppurativa (HS) is een chronische, inflammatoire, terugkerende, slopende huidaandoening van de haarfollikels [Fimmel 2010; Zouboulis 2015a]. Diagnostische vereisten voor HS zijn terugkerende letsels en chroniciteit [Revuz 2016]. HS treedt meestal na de puberteit op, vooral bij jonge twintigers [Jemec 2012].

Geschiedenis van HS

HS werd voor het eerst beschreven in 1854 door de Franse chirurg Aristide Verneuil [Dhaou 2013]. Vaak gebruikte synoniemen voor HS zijn o.a. acne inversa, de ziekte van Verneuil, ectopische acne, pyoderma fistulans sinifica (PFS) en ‘fox den disease’ [van der Zee 2012].

HS werd vroeger geclassificeerd als een bacteriële infectieziekte, maar tegenwoordig wordt het beschouwd als een aandoening van de haarfollikels. Meer bepaald wordt HS tegenwoordig gezien als een auto-immuunziekte met als basis een defect in de aangeboren immuniteit van de haarfollikel [Alhusayen 2012; Zoubulis 2015a].

Definitie van HS

HS is een chronische, inflammatoire, terugkerende, slopende ziekte van de haarfollikels, die meestal optreedt na de puberteit en pijnlijke, diepe ontstekingsletsels veroorzaakt in de lichaamsdelen die apocriene klieren bevatten, vooral in de streek van de oksels, de liezen en het anogenitale gebied [Fimmel 2010; Zouboulis 2015a].

HS wordt klinisch gedefinieerd en er moet aan drie criteria worden voldaan om een diagnose te bevestigen [Revuz 2016]:

  1. Typische letsels: diepe, pijnlijke noduli
  2. Typische locatie: de aandoening moet zich manifesteren in één of meer van de voorkeursplaatsen: de oksels, de plooien onder of tussen de borsten, de liezen, het perineale gebied of de bilspleet.
  3. Typische evolutie: een chronische en/of terugkerende ziekte.

Zie voor meer informatie Identificatie van HS.

Diagnose van HS

Diagnostische vereisten voor HS zijn terugkerende letsels en chroniciteit [Revuz 2016]. Tijdelijke letsels komen initieel terug op de voorkeursplaatsen.

Deze initiële letsels evolueren naar chronische letsels en er ontwikkelen zich ook nieuwe letsels [Revuz 2016].

De eerste letsels zijn solitaire, pijnlijke noduli die weken of maanden onveranderd kunnen aanhouden of met occasionele episoden van ontstekingen. Het gebeurt echter vaker dat ze zich ontwikkelen tot abcessen en uitwendig openbarsten, waarbij een misselijkmakende geur wordt verspreid [Dhaou 2013; Revuz 2009].

Vroege geïsoleerde letsels die zich manifesteren als diepe, pijnlijke noduli zijn niet specifiek en worden vaak verkeerd gediagnosticeerd als steenpuisten of gewone abcessen, omdat ze geen etterende punt hebben, waarschijnlijk omdat ze dieper in de huid zitten [Dhaou 2013; Revuz 2009]. Dat kan verklaren waarom de diagnose van HS vaak laat wordt gesteld [Dhaou 2013; Revuz 2009].

Typische voorkeursplaatsen voor HS-letsels zijn de volgende zones die apocriene klieren bevatten (Figuur 1) [Dhaou 2013; Revuz 2009].

  • Oksels
  • Plooien onder en tussen de borsten
  • Liezen
  • Perineaal gebied
  • Bilspleet

Figuur 1. Zones bij mannen (a) en vrouwen (b) die typisch aangetast worden door hidrdenitis suppurativa.

HS wordt klinisch gedefinieerd en er moet aan de drie volgende criteria worden voldaan om een diagnose te bevestigen [Revuz 2016]:

  1. Typische letsels: diepe, pijnlijke noduli
  2. Typische locatie: de aandoening moet zich manifesteren in één of meer dan de voorkeursplaatsen: de oksels, de plooien onder of tussen de borsten, de liezen, het perineale gebied of de bilspleet.
  3. Typische evolutie: een chronische en/of terugkerende ziekte.

Er is momenteel geen specifieke diagnostische test beschikbaar voor HS [Zouboulis 2015b]. Er is zelden een biopsie nodig om een alternatieve diagnose uit te sluiten. Bij 30% van de patiënten wordt een positieve familiale geschiedenis van HS gevonden, wat helpt om de dianose te stellen. Dat is vooral het geval bij vrouwelijke patiënten[Poli 2006].

De huidige criteria voor diagnose, de bepaling van de graad van ernst, de classificatie en de evaluatie van de ziekte werden geïntroduceerd door de Europese Hidradenitis Suppurativa Stichting (European Hidradenitis Suppurativa Foundation, EHSF) [Zouboulis 2015b].

De diagnose van HS wordt gesteld volgens de aangepaste definitie van Dessau, die de diagnostische letsels, de topografie en de ziektegeschiedenis beschrijft [Fimmel 2010; Zouboulis 2015a]. De diagnose wordt vaak laat gesteld, zeker wanneer er geen voorgeschiedenis is van recidieven en chroniciteit, aangezien er per definitie binnen 6 maanden een recidief moet optreden om de diagnose te stellen [Revuz 2016].

Zie voor meer informatie Diagnose van HS, Classificatie en Ernst.

HS wordt vaak niet herkend en de patiënten worden gemiddeld 7 jaar na de eerste symptomen gediagnosticeerd. Factoren die bijdragen aan een late diagnose zijn onder andere de lage bekendheid van de ziekte en de foutieve diagnoses [Poli 2006].

DIt komt omdat veel huisartsen en andere niet-dermatologen de ziekte helaas niet goed kennen [Poli 2006]. Dat kan voor vertraging zorgen de behandeling en het geven van informatie aan de patiënt [Poli 2006].

Manifestatie van HS

HS treedt meestal na de puberteit op [Zouboulis 2015a], vooral bij jonge twintigers [Jemec 2012]. De ziekte is echter ook beschreven bij prepuberale kinderen en postmenopauzale vrouwen [Revuz 2008]. De prevalentie van de ziekte neemt klaarblijkelijk af na de leeftijd van 50 jaar [Jemec 2012].

Omdat HS grote delen van de oksels, de liezen, de genitaliën en de bilspleet kan aantasten, is het meestal verborgen voor buitenstaanders. HS veroorzaakt desondanks een aanzienlijke morbiditeit bij patiënten omdat het pijnlijk en onwelriekend is en lelijke vlekken op kleren maakt als de letsels openbarsten [Esmann 2011].

Referenties

Belangrijkste feiten over HS

Fimmel S, Zouboulis CC. Comorbidities of hidradenitis suppurativa (acne inversa). Dermatoendocrinol 2010;2:9–16.

Jemec GB. Clinical practice. Hidradenitis suppurativa. N Engl J Med 2012;366:158-64. Revuz JE, Jemec GBE. Diagnosing hidradenitis suppurativa. Dermatol Clin 2016;34:1–5. Zouboulis CC, Desai N, Emtestam L et al. European S1 guideline for the treatment of hidradenitis suppurativa/acne inversa. J Eur Acad Dermatol Venereol 2015a;29:619–44.

Geschiedenis van HS

Alhusayen R, Shear NH. Pharmacologic interventions for hidradenitis suppurativa what does the evidence say? Int J Clin Pract 2012:13:283-91

Dhaou BB, Boussema F, Aydi Z et al. Hidradenitis suppurativa (Verneuil’s disease). J Saudi Soc Dermatol Dermatol Surg 2013;17:1–5.

van der Zee HH, Laman JD, Boer J et al. Hidradenitis suppurativa: viewpoint on clinical phenotyping, pathogenesis and novel treatments. Exp Dermatol 2012;21:735–9. Zouboulis CC, Desai N, Emtestam L et al. European S1 guideline for the treatment of hidradenitis suppurativa/acne inversa. J Eur Acad Dermatol Venereol 2015a;29:619–44.

Definitie van HS

Fimmel S, Zouboulis CC. Comorbidities of hidradenitis suppurativa (acne inversa). Dermatoendocrinol 2010;2:9–16.

Revuz JE, Jemec GBE. Diagnosing hidradenitis suppurativa. Dermatol Clin 2016;34:1–5. Zouboulis CC, Desai N, Emtestam L et al. European S1 guideline for the treatment of hidradenitis suppurativa/acne inversa. J Eur Acad Dermatol Venereol 2015a;29:619–44.

Diagnose van HS

Dhaou BB, Boussema F, Aydi Z et al. Hidradenitis suppurativa (Verneuil’s disease). J Saudi Soc Dermatol Dermatol Surg 2013;17:1–5.

Fimmel S, Zouboulis CC. Comorbidities of hidradenitis suppurativa (acne inversa). Dermatoendocrinol 2010;2:9–16.

Poli, F, Jemec, GBE, Revuz J. Clinical presentation. In: Jemec GBE, J Revuz J, Leyden JJ (eds.) Hidradenitis suppurativa. Heidelberg (Germany): Springer-Verlag, 2006:11-24.

Revuz J. Hidradenitis suppurativa. J Eur Acad Dermatol Venereol 2009;23:985–98. Revuz JE, Jemec GBE. Diagnosing hidradenitis suppurativa. Dermatol Clin 2016;34:1–5. Zouboulis CC, Del Marmol V, Mrowietz U et al. Hidradenitis suppurativa/acne inversa: Criteria for diagnosis, severity assessment, classification and disease evaluation. Dermatology 2015b;231:184–90.

Zouboulis CC, Desai N, Emtestam L et al. European S1 guideline for the treatment of hidradenitis suppurativa/acne inversa. J Eur Acad Dermatol Venereol 2015a;29:619–44.

Manifestatie van HS

Esmann S, Jemec GB. Psychosocial impact of hidradenitis suppurativa: a qualitative study. Acta Derm Venereol 2011;91:328–32.

Jemec GB. Clinical practice. Hidradenitis suppurativa. N Engl J Med 2012;366:158-64. Revuz JE, Canoui-Poitrine F, Wolkenstein P et al. Prevalence and factors associated with hidradenitis suppurativa: results from two case-control studies. J Am Acad Dermatol 2008;59:596-601.

Zouboulis CC, Desai N, Emtestam L et al. European S1 guideline for the treatment of hidradenitis suppurativa/acne inversa. J Eur Acad Dermatol Venereol 2015a;29:619–44.