Identificatie van HS

Hidradenitis suppurativa (HS) is een chronische, inflammatoire, terugkerende, slopende huidziekte van de haarfollikels, die meestal optreedt na de puberteit en pijnlijke, diepe ontstekingsletsels veroorzaakt in de lichaamsdelen die apocriene klieren bevatten, vooral in de streek van de oksels, de liezen en het anogenitale gebied [Fimmel 2010; Zouboulis 2015a].

Definitie van HS

HS is een ziekte die klinisch wordt gedefinieerd en er moet aan drie criteria worden voldaan [Revuz 2016]:

  1. Typische letsels: diepe, pijnlijke noduli
  2. Typische locatie: de aandoening moet zich manifesteren in één of meer dan de voorkeursplaatsen: de oksels, plooien onder of tussen de borsten, de liezen, het perineale gebied of de bilspleet (Figuur 1)
  3. Typische evolutie: een chronische en/of terugkerende ziekte

Diagnostische vereisten voor hidradenitis suppurativa (HS) zijn terugkerende letsels en chroniciteit [Revuz 2016]. Tijdelijke letsels komen initieel terug op de voorkeursplaatsen. Deze initiële letsels evolueren naar chronische letsels en er ontwikkelen zich ook nieuwe letsels [Revuz 2016].

De eerste letsels zijn solitaire, pijnlijke noduli die weken of maanden onveranderd of met occasionele episoden van ontstekingen kunnen aanhouden. Het gebeurt echter vaker dat ze zich ontwikkelen tot abcessen en uitwendig barsten, waarbij een misselijkmakende geur wordt verspreid [Dhaou 2013; Revuz 2009].

Vroege geïsoleerde letsels die zich manifesteren als diepe, pijnlijke noduli zijn niet kenmerkend en worden vaak verkeerd gediagnosticeerd als steenpuisten of gewone abcessen, omdat ze geen etterende punt hebben, waarschijnlijk omdat ze dieper in de huid zitten [Dhaou 2013; Revuz 2009]. Dat kan verklaren waarom de diagnose van HS vaak laat wordt gesteld [Dhaou 2013; Revuz 2009].

Figuur 1: Gebieden op de huid die het vaakst worden getroffen door HS

Andere vaak voorkomende letsels zijn onder andere [Revuz 2016]:

  • Abcessen
  • Littekens
  • Drainerende sinussen (ontstoken onderhuidse tunnels)
  • Postinflammatoire, open mee-eters met dubbele kop (pseudocomedonen)

De vorm van deze ronde, en niet zozeer puntige, noduli, zonder centrale necrose en hun profiel moeten helpen om ze te onderscheiden van gewone steenpuisten en de correcte diagnose te ondersteunen. Deze noduli kunnen diep in de hypodermis voorkomen, en zijn daardoor soms nauwelijks zichtbaar, maar ze zijn extreem pijnlijk [Revuz 2009]. Ongeveer de helft van de patiënten ervaart een brandend, stekend gevoel, pijn, pruritus, warmte en overmatig zweten 12 tot 48 uur voor de nodulus verschijnt. Gemiddeld blijft een solitaire pijnlijke nodulus 7 tot 15 dagen aanwezig. De noduli kunnen ‘blind’ blijven (m.a.w. niet openbarsten) en spontaan genezen, of ze blijven bestaan als stille noduli met terugkerende ontstekingen [Revuz 2009].

Herhaalde aanvallen kunnen tot chronische sinusvorming leiden, met intermitterende afgifte van sereus, etterig of bloederig vocht en vaak kwalijke geuren van anaerobe kolonisatie, die maanden en soms jaren kunnen aanhouden wanneer ze niet op de juiste manier worden weggesneden. Zweren en pyogene granulomen kunnen soms voorkomen [Revuz 2009]. Een typisch letsel bestaat uit hypertrofische littekens, en de genezing gaat gepaard met dichte fibrose, wat zich kan voordoen als verharde plaques of als lineaire, touwachtige stroken. Multiporeuze of uniporeuze open comedonen worden vaak aangetroffen in regio’s waar de inflammatie is uitgedoofd [Revuz 2009].

Naarmate de HS evolueert, gaan alle letsels gepaard met een kwalijke geur en kunnen ze zich voordoen als [Dhaou 2013]:

  • Inflammatoire noduli
  • Abcessen
  • Sinuskanalen
  • Drainerende fistels
  • Littekens
  • Pyogene granulomen

Uit HS werden tal van bacteriën geïsoleerd, waaronder Staphylococcus aureus, Streptococcus milleri, Staphylococcus epidermidis, Staphylococcus hominis, Escherichia coli, Proteus mirabilis, Pseudomonas aeruginosa, en andere gramnegatieve organismen [Krbec 2007]. Er wordt nochtans verondersteld dat bacteriële infecties alleen bij secundaire kolonisatie van de letsels een rol spelen en geen initiële oorzakelijke factor zijn [Yazdanyar 2010].

Manifestatie van HS

HS verschijnt meestal na de puberteit [Zouboulis 2015a], vooral in het begin van de jaren twintig [Jemec 2012]. De ziekte is echter ook beschreven bij prepuberale kinderen en postmenopauzale vrouwen [Revuz 2008]. Het blijkt dat de prevalentie van de ziekte na de leeftijd van 50 jaar afneemt [Jemec 2012].

Vrouwen worden vaker getroffen dan mannen (man/vrouw-verhouding 1: 2,7-1: 3,3) [Jemec 1996; Revuz 2008; Revuz 2009], met uitzondering van de perianale HS, die door mannen wordt gedomineerd [Schrader 2014; Yu 1990].

Voor meer informatie, zie Epidemiologie en Pathogenese van HS.

Ingewijde en onderhuidse plooien zijn het vaakst betrokken bij vrouwen, terwijl de billen en de perianale huid het vaakst betrokken zijn bij mannen. Het anale kanaal wordt meestal gespaard [Revuz 2009]. Figuur 1 toont de respectieve frequenties van de lokalisatie in beide geslachten. Meerdere locaties, meestal symmetrisch, kunnen gelijktijdig worden beïnvloed (bijv. beide axillaire fossielen), en er komen recessies voor op en rond de oorspronkelijke locatie [Revuz 2009].

Figuur 1: Prevalentie van locatie in beide geslachten; statistische verschillen tussen mannen en vrouwen worden getoond (gebaseerd op gegevens van 302 patiënten) [Revuz 2009].

Vertaald met www.DeepL.com/Translator (gratis versie)

Atypische lokalisaties van de taille, de buik (met name het periumbilicale gebied) en de borst kunnen voorkomen, en komen vaker voor bij mannen. Epidermale cysten, meestal niet-ontvlambaar, zijn vaak te zien in de retroauriculaire plooi. De nek kan op dezelfde manier worden aangetast als bij ernstige acne en/of zogenaamde “keloïde nekacne”, en het zou beter zijn om te spreken van “fibrotische folliculitis”.

Een pilonidale sinus wordt zeer vaak waargenomen (30%, meer bij mannen), ofwel in de vorm van een echte nodulaire, onderdrukkende laesie waarvoor excisie nodig is (vaak al uitgesneden wanneer HS verschijnt), ofwel een kleine depressie van de bilspleetplooi [Revuz 2009].

REFERENTIES

Identificatie van HS

Fimmel S, Zouboulis CC. Comorbidities of hidradenitis suppurativa (acne inversa). Dermatoendocrinol 2010;2:9–16.

Zouboulis CC, Desai N, Emtestam L et al. European S1 guideline for the treatment of hidradenitis suppurativa/acne inversa. J Eur Acad Dermatol Venereol 2015a;29:619–44.

Definitie van HS

Dhaou BB, Boussema F, Aydi Z et al. Hidradenitis suppurativa (Verneuil’s disease). J Saudi Soc Dermatol Dermatol Surg 2013;17:1–5.

Krbec AC. Current understanding and management of hidradenitis suppurativa. J Am Acad Nurse Pract 2007;19:228–34.

Revuz J. Hidradenitis suppurativa. J Eur Acad Dermatol Venereol 2009;23:985–98. Revuz JE, Jemec GBE. Diagnosing hidradenitis suppurativa. Dermatol Clin 2016;34:1–5. Yazdanyar S, Jemec GB. Current and future treatments of hidradenitis suppurativa. Expert Review of Dermatology 2010;5:335–43.

Manifestatie van HS

Jemec GB, Heidenheim M, Nielsen NH: The prevalence of hidradenitis suppurativa and its potential precursor lesions. J Am Acad Dermatol 1996;35:191–4.

Jemec GB. Clinical practice. Hidradenitis suppurativa. N Engl J Med 2012;366:158-64. Revuz JE, Canoui-Poitrine F, Wolkenstein P et al. Prevalence and factors associated with hidradenitis suppurativa: results from two case-control studies. J Am Acad Dermatol 2008;59:596-601.

Revuz J. Hidradenitis suppurativa. J Eur Acad Dermatol Venereol 2009;23:985–98.

Schrader AM, Deckers IE, van der Zee HH et al: Hidradenitis suppurativa: a retrospective study of 846 Dutch patients to identify factors associated with disease severity. J Am Acad Dermatol 2014;71:460–7.

Yu C, Cook M: Hidradenitis suppurativa: a disease of follicular epithelium, rather than apocrine glands. Br J Dermatol 1990;122:763–9.

Zouboulis CC, Desai N, Emtestam L et al. European S1 guideline for the treatment of hidradenitis suppurativa/acne inversa. J Eur Acad Dermatol Venereol 2015a;29:619–44.