Notions principales

L’hidradénite suppurée (HS) est une maladie cutanée inflammatoire, chronique, récidivante, débilitante, qui touche les follicules pileux [Fimmel 2010 ; Zouboulis 2015a]. La récidive des lésions et la chronicité sont une nécessité diagnostique pour parler d’HS [Revuz 2016]. L’HS apparaît habituellement après la puberté, particulièrement au début de la vingtaine [Jemec 2012].

Histoire de l’HS

Initialement, l’HS a été décrite en 1854 par Aristide Verneuil, un chirurgien français [Dhaou 2013]. Différents synonymes de l’HS sont souvent utilisés, p. ex. acné inversée, maladie de Verneuil, acné ectopique, pyoderma fistulans sinifica (PFS) et fox den disease [van der Zee 2012].

L’HS était auparavant classée parmi les maladies infectieuses bactériennes mais, actuellement, elle est considérée comme une anomalie des follicules pileux. Plus spécifiquement, l’HS est actuellement considérée comme une maladie auto-immune basée sur une anomalie de l’immunité innée du follicule pileux [Alhusayen 2012 ; Zoubulis 2015a].

Définition de l’HS

L’HS est une maladie cutanée inflammatoire, chronique, récidivante, débilitante, qui touche les follicules pileux, et qui se manifeste habituellement après la puberté, par des lésions enflammées, douloureuses, profondes au niveau des zones du corps porteuses de glandes apocrines, le plus fréquemment les régions axillaires, inguinales et ano-génitales [Fimmel 2010 ; Zouboulis 2015a].

L’HS est définie cliniquement, et trois critères doivent être présents pour confirmer le diagnostic [Revuz 2016] :

  1. lésions typiques : nodules douloureux profonds
  2. localisation typique : la maladie doit être présente au niveau d’une ou de plusieurs zones de prédilection : les creux axillaires, les plis sous-mammaires/le sillon intermammaire, les plis inguinaux, la région périnéale ou les fesses
  3. évolution typique : une maladie chronique et/ou récidivante.

Pour de plus amples informations, voir Identification de L’HS.

Diagnostic de l’HS

La récidive des lésions et la chronicité sont une nécessité diagnostique pour parler d’HS [Revuz 2016]. Les lésions transitoires réapparaissent initialement au niveau des zones de prédilection.

Ces lésions initiales évoluent en lésions plus chroniques, et de nouvelles lésions se développent également [Revuz 2016].

Les lésions précoces sont des nodules douloureux isolés qui peuvent persister pendant des semaines ou des mois, sans aucun changement, ou avec des épisodes inflammatoires occasionnels. Toutefois, le plus fréquemment, elles évoluent vers des abcès suivi par une rupture externe, libérant un contenu malodorant [Dhaou 2013 ; Revuz 2009].

Les lésions isolées précoces qui se présentent comme des nodules douloureux profonds ne sont pas caractéristiques et il arrive souvent qu’on les prenne à tort pour des furoncles ou de banals abcès parce qu’elles n’ont pas de tête purulente, probablement lié à leur localisation dermique plus profonde [Dhaou 2013 ; Revuz 2009]. Cela peut expliquer pourquoi le diagnostic d’HS est souvent retardé [Dhaou 2013 ; Revuz 2009].

Les zones de prédilection typiques de l’HS incluent les régions suivantes, porteuses de glandes apocrines (Figure 1) [Revez 2016 ; Zouboulis 2015a] :

  • Creux axillaires
  • Plis sous-mammaires et sillon intermammaire
  • Plis inguinaux
  • Région périnéale
  • Fesses

Figure 1. Zones typiquement touchées par l’hidradénite suppurée chez l’homme (a) et la femme (b).

Le diagnostic d’HS est un diagnostic clinique et les trois critères diagnostiques suivants doivent être présents pour confirmer le diagnostic [Revuz 2016] :

  1. lésions typiques : nodules douloureux profonds
  2. localisation typique : la maladie doit être présente au niveau d’une ou de plusieurs zones de prédilection : les creux axillaires, les plis sous-mammaires/le sillon intermammaire, les plis inguinaux, la région périnéale ou les fesses
  3. évolution typique : une maladie chronique et/ou récidivante.

Actuellement, il n’existe aucun test diagnostique spécifique de l’HS [Zouboulis 2015b]. Il est rare qu’une biopsie soit nécessaire pour exclure un autre diagnostic. Chez 30 % des patients, on trouve un antécédent familial positif d’HS, ce qui aide à poser le diagnostic. Ceci concerne en particulier les femmes [Poli 2006].

Les critères actuels pour le diagnostic, l’évaluation de la sévérité, la classification et l’évaluation de la maladie ont été introduits par la European Hidradenitis Suppurativa Foundation [Zouboulis 2015b].

Le diagnostic d’HS est posé sur la base de la définition modifiée de Dessau, qui décrit les lésions diagnostiques, leur topographie et l’histoire de la maladie [Fimmel 2010 ; Zouboulis 2015a]. Il se peut que le diagnostic soit retardé s’il n’y a pas d’anamnèse de récidive et de chronicité, le délai ne pouvant pas – par définition –dépasser 6 mois [Revuz 2016].

Pour de plus amples informations, voir Diagnostic de L’HS, Classification et Sévérité.

Il arrive souvent que l’HS ne soit pas reconnue, le diagnostic étant posé en moyenne 7 ans après l’apparition des symptômes chez les patients. Les facteurs contribuant au retard de diagnostic incluent une piètre conscience de la maladie et un diagnostic erroné [Poli 2006].

Malheureusement, un bon nombre de médecins généralistes et de spécialistes non-dermatologues ne connaissent pas bien la maladie [Poli 2006], ce qui peut entraîner un retard de diagnostic et de traitement et, par conséquent, un retard d’information du patient [Poli 2006].

Présentation de l’HS

L’HS apparaît habituellement après la puberté [Zouboulis 2015a], particulièrement au début de la vingtaine [Jemec 2012]. Cependant, la maladie a également été décrite chez des enfants prépubères et des femmes post-ménopausées [Revuz 2008]. Il semble que la prévalence de la maladie diminue au-delà de l’âge de 50 ans [Jemec 2012].

Étant donné que l’HS peut toucher des parties importantes des creux axillaires ou inguinaux, des parties génitales et des fesses, elle est le plus souvent cachée. Néanmoins, l’HS est responsable d’une morbidité considérable pour les patients, étant donné son caractère douloureux et malodorant ainsi que les taches laissées sur ses vêtements [Esmann 2011].

Références

Notions principales à propos de l’HS

Fimmel S, Zouboulis CC. Comorbidities of hidradenitis suppurativa (acne inversa). Dermatoendocrinol 2010;2:9–16.

Jemec GB. Clinical practice. Hidradenitis suppurativa. N Engl J Med 2012;366:158–64. Revuz JE, Jemec GBE. Diagnosing hidradenitis suppurativa. Dermatol Clin 2016;34:1–5. Zouboulis CC, Desai N, Emtestam L et al. European S1 guideline for the treatment of hidradenitis suppurativa/acne inversa. J Eur Acad Dermatol Venereol 2015a;29:619–44.

Histoire de l’HS

Alhusayen R, Shear NH. Pharmacologic interventions for hidradenitis suppurativa what does the evidence say? Am J Clin Dermatol 2012;13:283–91.

Dhaou BB, Boussema F, Aydi Z et al. Hidradenitis suppurativa (Verneuil’s disease). J Saudi Soc Dermatol Dermatol Surg 2013;17:1–5.

van der Zee HH, Laman JD, Boer J et al. Hidradenitis suppurativa: viewpoint on clinical phenotyping, pathogenesis and novel treatments. Exp Dermatol 2012;21:735–9. Zouboulis CC, Desai N, Emtestam L et al. European S1 guideline for the treatment of hidradenitis suppurativa/acne inversa. J Eur Acad Dermatol Venereol 2015a;29:619–44.

Définition de l’HS

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Poli, F, Jemec, GBE, Revuz J. Clinical presentation. In: Jemec GBE, J Revuz J, Leyden JJ (eds.) Hidradenitis suppurativa. Heidelberg (Germany): Springer-Verlag, 2006:11-24.

Revuz J. Hidradenitis suppurativa. J Eur Acad Dermatol Venereol 2009;23:985–98. Revuz JE, Jemec GBE. Diagnosing hidradenitis suppurativa. Dermatol Clin 2016;34:1–5. Zouboulis CC, Del Marmol V, Mrowietz U et al. Hidradenitis suppurativa/acne inversa: Criteria for diagnosis, severity assessment, classification and disease evaluation. Dermatology 2015b;231:184–90.

Zouboulis CC, Desai N, Emtestam L et al. European S1 guideline for the treatment of hidradenitis suppurativa/acne inversa. J Eur Acad Dermatol Venereol 2015a;29:619–44.

Présentation de l’HS

Esmann S, Jemec GB. Psychosocial impact of hidradenitis suppurativa: a qualitative study. Acta Derm Venereol 2011;91:328–32.

Jemec GB. Clinical practice. Hidradenitis suppurativa. N Engl J Med 2012;366:158–64. Revuz JE, Canoui-Poitrine F, Wolkenstein P, et al. Prevalence and factors associated with hidradenitis suppurativa: results from two case-control studies. J Am Acad Dermatol 2008;59:596–601.

Zouboulis CC, Desai N, Emtestam L et al. European S1 guideline for the treatment of hidradenitis suppurativa/acne inversa. J Eur Acad Dermatol Venereol 2015a;29:619–44.